骨肉瘤影像表现一例

临床病史

患儿女,13岁。以腰痛2年余,伴双下肢无力进行性加重10d于2012年7月8日入院。患儿2年前剧烈活动后出现腰痛,呈持续性,改变体位可减轻或加重,10d前出现双下肢无力,走路不稳,症状进行性加重。其间行腰椎CT检查未见明显异常。体检发现左下肢肌力0级,右下肢肌力l级。腹股沟以下平面痛觉减弱。

胸椎MR平扫及增强扫描:平扫示胸10椎体水平椎管内可见类圆形等T1、等T2信号占位,压脂T2像呈稍高信号,边界清楚,相应水平脊髓受压向右后方偏移,相应上下方蛛网膜下腔增宽(图1~3),增强扫描示病变呈明显强化,信号较均匀,胸9-11椎体水平硬脊膜可见条片状强化(图4,5),拟诊:脊膜瘤。

影像表现

图1矢状面T1wI示胸10椎体水平髓外硬膜下见一等信号占位;

图2矢状面T2wI示病变呈等T2信号,边界清;

图3矢状面抑脂T2wI示病变呈稍高信号;

图4矢状面增强T1wI示病变呈明显均匀强化;

图5冠状面增强T1wI示病变呈明显强化,相应上下方硬膜强化;

图6病理图片,镜下见肿瘤细胞呈梭形或多角形,形态各异,核深染,异型性明显,分布于骨样基质中(HE×100)。

手术及病理

行胸10椎体水平椎管内髓外硬膜下占位病变切除术,术中见肿瘤位于胸10椎体水平髓外硬膜下,占据椎管内偏左侧,位于胸髓腹侧,将相应水平胸髓推挤至右侧,肿瘤呈灰红色,长卵圆形,半透明状,有完整包膜,表面有一层蛛网膜覆盖,实质型,质软,血供丰富,镜下见一神经根与肿瘤内侧相连。

术后全身骨显像SPECT-CT提示:胸10、11椎体放射性分布稀疏缺损,余未见明显异常。病理:光镜下显示:肿瘤细胞呈卵圆形、梭形或多边形,异型性明显,核深染,可见核分裂,胞质嗜酸性,细胞周围可见骨样基质即肿瘤成骨。免疫组织化学:波形蛋白(Vim)、CD99阳性,细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、白细胞共同抗原(LCA)、突触素(Syn)、CD34阴性,S-100个别阳性,CD56可疑阳性,细胞核增殖抗原(Ki-67)20%。病理诊断:成骨型骨肉瘤(图6)。

病例讨论

骨肉瘤是一种较为常见的发生于间叶组织,具有形成骨或骨样组织的恶性肿瘤。骨肉瘤在组织学上可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、混合型和一些特殊类型。骨肉瘤多见于四肢长骨,发生于椎管内者十分少见。本例MRI表现除肿瘤占位效应外未见其他异常,术后全身骨扫描仅显示胸10、11椎体放射性分布稀疏,未见远处其他部位病灶,故认为该例肿瘤原发于椎管内。

椎管内骨肉瘤与其他部位骨肉瘤影像表现有所不同,本例在MRI上可见肿瘤信号较均匀,椎体无破坏,增强肿瘤呈明显较均匀强化,邻近脊膜增厚强化,极易与脊膜瘤相混淆,但是脊膜瘤临床好发年龄为30-60岁,本例患者年龄与之不符。

椎管内的骨肉瘤与发生于骨的骨肉瘤组织学类型类似,瘤组织中可见肿瘤性成骨细胞和(或)软骨细胞具有重要价值,但是不具特异性,当滑膜肉瘤的肿瘤细胞呈多形性时,有时可与骨肉瘤相混淆,但是滑膜肉瘤的骨质及软骨成分分化较好,而骨肉瘤的骨样基质周围有恶性的骨母细胞包绕,分化较差,属肿瘤性质。

此外,免疫组织化学指标间叶性标记物(Vim)与上皮性标记物(CK、EMA)联合表达阳性有助于对滑膜肉瘤的诊断。最后诊断有赖于病理组织学检查及影像、临床的结合。椎管内髓外硬膜下骨肉瘤应首选手术治疗,旨在切除肿瘤,解除肿瘤对脊髓的压迫,术后应辅助放疗。本例MRI虽然未能作出正确诊断,但是对早期检测出肿瘤、术中定位以及术后随访有重要价值。

(来源:趣味医学影像微信)

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