颅内孤立性纤维瘤1例

病例

患者男性,71岁,头痛伴恶心呕吐10天。既往体健,无手术史。

图1.头颅普通CT扫描显示后颅窝分成小叶状的高密度团块(星号所示),第四脑室也有类似团块,另外还可见梗阻性脑积水。从该CT扫描结果,我们难以判断该团块为轴内或轴外肿瘤。

图2.对比增强CT扫描(A-C)可见肿块周围密度均匀增强。头颅MR失状位T1WI(D)、水平位T2WI(E)及对比增强水平位T1WI可见肿块周围水肿及肿块效应。图中CSF裂隙(直箭头所示)和血管移位(弯箭头所示)可将以上肿块定位为轴外损害。T2WI像上可见部分高信号,部分低信号(阴阳征)。

图3. MR扩散加权成像(DWI,见图A)和表观扩散系数(ADC,见图B)显示肿块异质性;未见扩散限制。

图4.HE染色(5倍镜,见图A)可见细胞肿瘤及苍白岛(pale islands)。HE染色(25倍镜,见图B)可见间质性纤维化。CD 34 (图C), CD 99 (图D), BCL 2 (图E)及波形蛋白(图F)染色均显示阳性,共同支持孤立性纤维瘤的诊断。

孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤是一种良性间质瘤,常发生于胸腔内(胸膜最常受累),而颅内孤立性纤维瘤最常累及脑膜。

临床表现

非特异性头痛为常见症状。

关键诊断特征

轴外肿块密度增强;T1WI像中与灰质信号基本相同,T2WI像则表现为异质性(高低信号强度不等),也称阴阳征。

形态学和组织学特征

细胞结构增多,可见微血管和纤维间质;CD 34、CD 99、BCL 2及波形蛋白染色阳性。

鉴别诊断

脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、转移瘤淋巴瘤

治疗

手术切除。

(来源:丁香园神经;本文系译者zhoulindandy编译)

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